|
| |||||||
Dahiliye kategorisinde açılmış olan Pernisiyöz anemi konusu , ...
  |
| | LinkBack | Seçenekler | Arama | Stil |
02.05.2014, 02:50
| #1 (permalink) |
  |  Pernisiyöz anemi Pernisiyöz anemi TANIMLAMA B12 vitamini eksikliğine bağlı hastalıktır. Pernisiyöz anemi, atrofik gastrit ve histamine yanıtsız aklorhidri ile beraberdir. B12 vitamini terminal ileumda, gastrik mukoza parietal hücrelerden salınan intrensek faktör olmadığında emilememektedir. Genellikle, yavaş ilerleyen bir hastalıktır. AÇIKLAMA B12 vitamini ; ette ve protein yapıda olan diğer hayvansal besinlerde bulunur. Bu vitamin barsakta terminal ileum bölgesinde emilir; ancak emilebilmesi için midenin fundus ve corpus kısımlarındaki parietal hücreler tarafından salgılanan özel bir faktör olan İntrensek Faktör’ün varlığı gerekir. Bu faktör ; vitaminin, barsak mukozasının bir yanından öbür yanına taşınması için kullanılır. Emilen vitamin karaciğerde ve vücudun beş yıllık ihtiyacını karşılayacak miktarlarda depolanır. Pernisiyöz aneminin önde gelen fizyopatolojik mekanizmalarından birisi, B12 vitamini emiliminin çeşitli faktörlerden birine bağlı olarak azalmasıdır. Atrofik mide mukozasının intrensek faktör salgılayamaması, en sık karşımıza çıkan pernisiyöz anemi nedenlerinden biridir. Gastrektomi, kronik atrofik gastrit ve miksödem de intrensek faktör salgılanmasında buna benzer olumsuz değişikliklere yol açabilir. İntrensek faktör noksanlığı nadiren doğuştandır. Diphyllobothriasis’te veya kör ans sendromu’nda diyetteki B12 vitamini konusunda bakteriler tarafından vitaminin kullanılması nedeniyle kompetisyon ve intrensek faktörün parçalanması görülebilir. Vitaminin ileum’da emildiği yerler doğuştan bulunmayabilir ya da regional enteritis veya cerrahi rezeksiyon sonucu ortadan kalkmış olabilir. Kronik pankreatit, malabsorpsiyon sendromları ve ağızdan kalsiyum bağlayan ilaçlar, aminosalisilik asit ve biguanid’ler gibi bazı ilaçların kullanılması; B12 vitamini emilmesini azaltan ancak, daha seyrek görülen nedenlerdendir. Vejetaryenlerin ağız yoluyla yeterli vitamin alamaması veya çok ender olarak uzun zamandır devam eden hipertiroidizm’de vitamin kullanımının artmış olması, yine B12 vitamininin noksanlığına yol açabilen durumlar arasındadır. Bütün hastalarda anemi, sinsi bir şekilde gelişir ve giderek, karaciğerdeki büyük B12 depolarını tüketecek kadar şiddet kazanır. Yavaş gelişmesi nedeniyle bir çeşit fizyolojik uyum söz konusu olduğu için bu anemi, semptomlarına göre çok daha şiddetli olabilir. Bazen dalak ve karaciğer büyüyebilir. Hastada iştahsızlık, aralıklı kabızlık ve ishal, yeri pek belirlenemeyen karın ağrıları gibi mide - barsak kanalını ilgilendiren çeşitli semptomlar bulunabilir. Hasta tarafından genellikle “dil yanması” şeklinde tanımlanan glossit sıktır. Ayrıca hastalarda önemli kilo kayıpları da görülebilir. Nörolojik tutulma, anemi mevcut olmasa bile görülebilir. Olaydan en fazla periferik sinirler etkilenir. Sıklık sırası bakımından bunu omuriliğin tutulması izler. Omurilikteki olaylar önce arka kordonlarda ortaya çıkar ve alt ekstremitelerde vibrasyon duyusunun kaybı, pozisyon duyusunun kaybı ve ataksi nedenidir; daha sonra bunu spastisite, aşırı aktif refleksler ve Babinski belirtisiyle birlikte lateral kolonların tutulması izler. Bazı hastalarda bunların yanısıra irritabilite, hafif bir depresyon veya gerçek anlamda paranoya ( megaloblastik çılgınlık) bulunabilir. Nadir olarak sarı-mavi renk körlüğü de görülmektedir. B12 tedavisine çabuk cevap veren kaynağı bilinmeyen ateş yükselmesi, diğer ender belirtiler arasındadır. Özellikle tiroid ve adrenallerle ilgili endokrin noksanlıklar pernisiyöz anemi ile birlikte bulunduklarında, mide mukozasındaki atrofinin otoimmun bir nedenle meydana geldiğini düşündürür. Pernisiyöz anemiye hipogammaglobulinemi eşlik edebilir. ETKİLENEN SİSTEMLER / ORGANLAR Hematolojik , Lenfatik , Bağışıklık, Sinir, Sindirim Sistemleri GENETİK HLA-DR2; HLA-DR4. Pernisiyöz Aneminin ; herediter olan nadir tiplerinde bulunur. Endemik Alanlar - Kuzey Avrupa ve İskandinavya Ülkeleri İNSİDANS VE PREVALANS YAŞ 60 yaş üzeri CİNSİYET Kadın = Erkek BELİRTİ VE BULGULAR Anormal Refleksler İştahsızlık , Kilo Kaybı Ataksi Atrofik glossit Pozitif Babinski Konfüzyon Konjestif Kalp Yetmezliği Demans Depresyon Efor dispnesi Ekstremite uyuşukluğu Ekstremite parestezisi Hepatomegali Solukluk Çarpıntı Kötü parmak koordinasyonu Pozisyon duyumunda azalma Erken saç ağarması Purpura Pozitif Romberg belirtisi, Deri pigmentasyon artışı Hassas dil Splenomegali Taşikardi Kulak çınlaması Baş dönmesi Vibrasyon duyumunda azalma Vitiligo Halsizlik NEDENLERİ Gastrik Mukoza Atrofisi İntrinsik Faktör yetersizliği Gastrik parietal hücrelere karşı otoimmünite İntrinsik Faktöre karşı otoimmunite RİSK FAKTÖRLERİ Vejetaryen diyet, B12 suplemantasyon yokluğu Gastrektomi Kör loop sendromu Parazit enfestasyonu Malabsorpsiyon sendromları. İlaçlar: Oral kalsiyum - şelatör ilaçlar, aminosalisilik asid, biguanidler Kronik pankreatit Alkolizm AYIRICI TANI Folik asit eksikliği Myelodisplazi B12 vitamin yetersizliği ile ilgili olmayan nörolojik bozukluklar. Karaciğer disfonksiyonu Hipotiroidizm Hemoliz veya kanama İlaç etkileri Alkolizm LABORATUAR Aklorhidri Anizositoz Anti-İntrinsek Poikilositoz Faktör antikoru Antiparietal hücre antikoru Direkt hiperbilirubinemi Azalmış haptoglobin Howell- Jolly antikorları Hipergastrinemi Hipersegmente nötrofiller Artmış LDH Lökopeni Makrositik anemi MCV = Ortalama Eritrosit Hacmi- 110-140 Pentagastrin stimülasyon - mide pH < 6.0 Periferik kan yaymasında ; makro-ovalositler Poikilositler Serum ferritin artması Serum vitamin B12 düzeyi < 100 pg/ml Trombositopeni Laboratuar sonuçlarını değiştirecek hastalıklar Yalancı yüksek MCV = ortalama eritrosit hacmi Soğuk aglutininler Hiperglisemi Belirgin hiperlökositoz Yalancı normal serum vitamin B12 düzeyi Miyeloproliferatif hastalıklar Karaciğer hastalığı Yalancı düşük serum B12 düzeyi Multipl myelom Oral kontraseptif ilaç alımı Gebelik Folik asit yetersizliği Transkobalamin eksikliği Yakın zamanda verilmiş radyoizotoplar PATOLOJİK BULGULAR Kemik iliği > hipersellüler, makrositler, demir depoları artmıştır. Megaloblast kümeleri Dev metamiyelositler Macro polimer lökositler Hipersegmente nötrofiller Mide > atrofik gastrit, goblet hücreleri artmış Parietal hücre atrofisi Ana hücre (chief cell) atrofisi Gastrik sitoloji > sellüler atipi Spinal kord > dorsal ve lateral yolların miyelin dejenerasyonu Periferik sinir dejenerasyonu. Dejeneratif arka kök ganglion değişiklikleri DİĞER TESTLER Schilling Testi ve İntrinsik Faktör - Normal Vitamin B12 emilimi Schilling Testi - Azalmış Vitamin B12 emilimi Gastrik Analiz - Aklorhidri
__________________  |
 |  |
|
| Yukarı'daki Konuyu Aşağıdaki Sosyal Ağlarda Paylaşabilirsiniz. |
| Seçenekler | Arama |
| Stil | |
| |
| Forum hakkında | Kullanılan sistem hakkında |
| | SEO by vBSEO 3.6.0 PL2 ©2011, Crawlability, Inc. |
Normal
