Whipple Hastalığı



Whipple hastalığı sıklıkla gastrointestinal sistemi etkileyen nadir görülen bir bakteri enfeksiyonudur. Whipple hastalığı normal sindirimi etkiler ve yağlar ve karbonhidratlar gibi besinlerin emilimini bozar.
Ek olarak etkilediği barsak sisteminin yanı sıra Whipple hastalığı beyin kalp eklem ve gözler gibi diğer organları da enfekte edebilir.
Uygun tedavi verilmediğinde Whipple hastalığı ciddi sonuçları (ölüm dahil) olabilen bir hastalıktır. Fakat vücudun hangi organı etkilenmiş etkilensin uygun antibiyotik tedavisi ile başarılı bir şekilde tedavi sağlanır.

Semptomlar
Gastrointestinal sistemin tutulduğu Whipple hastalığının çok çeşitli semptom ve bulguları vardır:
• İshal
• Karın ağrısı ve krampları
• Kilo kaybı (besinlerin malabsorbsiyonu ile ilişkili)
Whipple ile ilişkili diğer semptom ve bulgular;
• İnflame eklemler özellikle el ve ayak bilekleri ve dizler
• Halsizlik
• Güçsüzlük
• Kansızlık
Daha az sıklıkla görülen bulgu ve semptomlar;
• Düşük dereceli ateş
• Öksürük
• Büyümüş lenf nodları
• Yürüme güçlüğü
• Güneşe maruz kalan yerlerde ve skar alanlarında deri renginde koyulaşma (hiperpigmentasyon)
• Göz hareketlerinin kontrolünde güçlüğü içeren görme bozukluğu
• Akciğer zarlarında inflamasyona bağlı olarak solunum zorluğu (plörezi)
• Kalpte üfürüm
• Büyümüş dalak
• Nöbet
• Bilinç bulanıklığı
• Unutkanlık
Semptomlar yavaş gelişme eğilimdedir. Hastalığı olanlarda yıllar içerisinde gelişir.

Sebepler
Whipple hastalığının nedeni Tropherima whipplei olarak isimlendirilen bir bakteridir. Bu bakteri barsak duvarında küçük lezyonlar oluşturur başlangıçta mukozal alanı etkiler. Zamanlaenfeksiyon vücudun diğer kısımlarına yayılabilir.
Bakteri hakkında ve nasıl bulaştığı konusunda çok fazla bilgi yoktur. Taşıyıcı olan herkeste hastalık meydana gelmez. Bazı araştırmacılar hastalık gelişen bireylerin bakteriye maruz kalmadan önce duyarlı hale getiren immün sistem cevabında genetik defektlere sahip olduklarına inanmaktadır.
Whipple hastalığı çok nadirdir. Milyonda bir görülür.
Risk Faktörleri
Hastalık için risk faktörlerinin neler olduğu net olarak bilinmemektedir. Kadınlardan ziyade erkekler etkilenmektedir. Özellikle de 30–60 yaş arası etkilenir. Kuzey Amerika ve Avrupa’da daha sıktır.

Tanı
Whipple hastalığı nadir bir hastalıktır ve birçok sağlık çalışanı tarafından dahi bilinmemektedir. Bu nedenle tanısı çoğunlukla hastalığın geç dönemlerinde konmaktadır.
Hastalıktan şüphelenildiğinde tanı için yapılması gerekenler;
Fizik Muayene: Özellikle karında hassasiyet güneşe maruz kalan yerlerde ciltte koyulaşma gibi bulguların gözden kaçmaması önemlidir.
Biyopsi: Whipple hastalığının tanısında önemli bir adım endoskopi ile ince barsaktan biyopsisi alınmasıdır.
Biyopsi barsağın çeşitli bölgelerinden alınmalıdır. Bu doku örneği bakterinin değerlendirilebilmesi için gereklidir. Eğer biyopsiler ile tanı doğrulanamazsa büyümüş lenf nodlarından örnek alınması gerekebilir veya nöbet gibi nörolojik semptomlar varsa diğer testlerde yapılabilir.
Kan Testleri: Tam kan sayımı gibi kan testleri yapılmalıdır. Kan testleri Whipple hastalığı ile ilişkili durumların tespiti (özellikle kansızlık albümin veya protein düşüklüğü) açısından önemlidir.
Komplikasyonlar
İnce barsaktaki saç benzeri çıkıntılar besinlerin emilmesine yardımcı olmaktadırlar. Whipple hastalığında villuslar hasarlanır ve besinlerin emilimi bozulur. Whipple hastalığı beslenme ile ilgili eksikliklerin sık görüldüğü ve halsizlik güçsüzlük kilo kaybı ve eklem ağrısına yol açabilen bir hastalıktır.
Whipple hastalığı ilerleyici ve potansiyel olarak ölümcül bir hastalıktır. Her ne kadar nadir görülse de geç tanı konulması veya tedavi almamış olmaları nedeniyle ölüm sık görülmektedir. Ölüm sıklıkla enfeksiyonun santral sinir sistemi gibi alanlara yayılması ve geri dönüşsüz hasara neden olması sonucudur.

Tedavi
Whipple hastalığının tedavisi antibiyotiklerledir. Bu tedavi ile bakteri yok edebilir. Tedavi uzun sürelidir bakterinin tam olarak yok edilmesi için genellikle bir veya iki yıla yayılmaktadır. Fakat semptomlarda rahatlama birkaç gün içinde görülür. Beyin ve sinir sistemi etkilenmemiş olan hastalarda antibiyotik tedavisi sonrası tam iyileşme görülür.

Tedavinin Seyri: Whipple hastalığı tedavisinde antibiyotikler tek başına veya kombine olarak kullanılabilir. Tipik olarak hastaneye yatırılarak 14 günlük seftriakson damar yoluyla tedavisi verildikten sonra ağız yoluyla trimetoprim sulfometoksazol hastanın durumu değerlendirilerek 1 veya 2 yıl boyunca verilir. Antibiyotik tedavisinin kısa süreli verilmesi hastalığın tekrarlamasına yol açabilir.
Diğer sık kullanılan tedavi ise 14 günlük streptomisin ve penisilin G damar yoluyla verildikten sonra 1 veya 2 yıl trimetoprim sulfometoksazoldur.
Çoğu hasta için hastanede yattığı süre içinde sıvı ve elektrolit desteği yapılması gerekmektedir. Elektrolitler sodyum kalsiyum ve potasyumu içermelidir.
Antibiyotik tedavisinin uzun olması nedeniyle ilaç direnci gelişmesi açısından takip edilmelidir.
Antibiyotik seçimi yapılırken sadece barsaktaki enfeksiyon düşünülerek değil aynı zamanda beyninde etkilenmiş olabileceği düşünülerek kan beyin bariyer geçişi iyi olan ajanların tercihi önemlidir.
Semptomların Rahatlaması: Antibiyotik tedavisi ile semptomlarda hızlı bir rahatlama söz konusu olur. Eklem ağrısı birkaç günde rahatlar. İshal 1 haftada iyileşir ve kilo alma kısa bir sürede başlar.
Diğer çoğu semptom ise 1 veya 3 ay içinde yatışır. Semptomlardaki hızlı iyileşmeye rağmen antibiyotik tedavisi başlanmasından sonra 2 yıla kadar bakterinin varlığı devam edebilir. Antibiyotik kesildiğinde testlerin tekrarlanması tedavi sırasında ilaca karşı direnç gelişip gelişmediğinin düzenli olarak izlenmesi gerekir ki semptomlarda iyileşme olmaması direnç gelişimini yansıtır.
Eklem ağrıları için İbuprofen gibi nonsteroidal antiinflamtuar ilaçlar önerilebilir.
Belirgin nörolojik semptomların varlığı veya kalıcı yüksek ateş durumunda kortikosteroidler kullanılabilir ki inflamasyonun azalmasına ve semptomların gerilemesine yardımcı olabilir.
Başarılı bir tedavi yapılsa dahi Whipple hastalığı tekrarlayabilir. Bu nedenle hastaların düzenli kontrollere gelmesi gereklidir. Eğer hastalık tekrarlarsa antibiyotik tedavisinin tekrarlanması gerekir.
Destek Tedavileri: Whipple hastalığında besinlerin emiliminde yetersizlikler görülür. Bu durumda vitamin ve mineral desteği verilmelidir. Özellikle D vitamini folik asit kalsiyum demir ve magnezyumun eklenmesi gerekebilir.