Forum Aski - Türkiye'nin En Eğlenceli Forumu
 

Go Back   Forum Aski - Türkiye'nin En Eğlenceli Forumu > Hayat ve Eğlence > Genel Sağlık > Dahiliye
facebook bağlan


Glikoz 6 Fosfat Dehidrogenaz Eksikliği

Dahiliye kategorisinde açılmış olan Glikoz 6 Fosfat Dehidrogenaz Eksikliği konusu , Glikoz 6 Fosfat Dehidrogenaz Eksikliği Akdeniz ülkelerinde ve zencilerde daha sık rastlannan Glikoz 6 Fosfat Dehidrogenaz Eksikliği kan şekeri (glikoz) metabolizmasında hayati önem taşıyan bir enziminin eksik olması veya yeterince ...


Yeni Konu aç  Cevapla
 
LinkBack Seçenekler Arama Stil
Alt 21.02.2014, 11:36   #1 (permalink)

Kullanıcıların profil bilgileri misafirlere kapatılmıştır.
Standart Glikoz 6 Fosfat Dehidrogenaz Eksikliği



Glikoz 6 Fosfat Dehidrogenaz Eksikliği


Akdeniz ülkelerinde ve zencilerde daha sık rastlannan Glikoz 6 Fosfat Dehidrogenaz Eksikliği kan şekeri (glikoz) metabolizmasında hayati önem taşıyan bir enziminin eksik olması veya yeterince aktif olamamasıdır. Bu eksiklik alyuvarların yıkımına yol açan iki ayrı hemolitik anemiye (bir türileri derecede kansızlık) neden olabilir. Bu hastalıkta hasta kişi (bakla vb) oksitleyici bir maddeyi vücuduna aldıktan 48-96 saat sonra hemoliz (alyuvarların yıkımı) bulguları ortaya çıkar. Baklanın yol açtığı ağır hemolitik anemi "favizm" adını alır ve ülkemizde özellikle ilkbahar aylarında sık görülür. Favizm adı bakladan yapılan bir tür meze olan Fava’dan gelmektedir.

G6PD eksikliği;vücudumuzda kan şekeri (glikoz) metabolizmasında hayati önem taşıyan bir enzim olan “Glikoz 6 Fosfat Dehidrogenaz enziminin eksik olması veya yeterince aktif olamamasıdır.Bu eksiklik bazı hastalıkların veya ilaçların yol açtığı akut hemolitik anemi ve spontan (kendiliğinden gelişen), kronik (süregen) nonsferositik hemolitik anemi olmak üzere iki ayrı klinik sendroma neden olabilir.

G6PD eksikliği, kalıtımsal olarak anne-babadan çocuğa bir gen vasıtasıyla geçer. Lakin anne-babada bu enzim eksikliği görülmeyebilir; hastalık anne ya da babanın geninde saklıdır. Enzim bozukluğu daha çok erkek çocuklarda ortaya çıkar.

G6PD eksikliğine Akdeniz ülkelerinde ve zencilerde daha sık rastlanır.

G6PD eksikliğinde esas bozukluk; enzimin aktivitesini normalden daha çabuk yitiren şekliyle yapılmasıdır.Enzim yapılmaktadır fakat etkin olamamaktadır.

Bu hastalıkta hasta kişi (bakla vb) oksitleyici bir maddeyi vücuduna aldıktan 48-96 saat sonra hemoliz (alyuvarların yıkımı) bulguları ortaya çıkar. Oksitleyici (bu rahatsızlığı tetikleyici) maddeler arasında antipiretikler (aspirin vb içeren ateş düşürücü ilaçlar) , sulfonamid grubu antbiyotikler ve sıtma ilaçları (özellikle kinin) sayılabilir.Kuvvetli oksitleyici etki gösteren bir madde de bakla sebzesidir. Baklanın yol açtığı ağır hemolitik anemi "favizm" adını alır ve ülkemizde özellikle ilkbahar aylarında sık görülür. Favizm adı bakladan yapılan bir tür meze olan Fava’dan gelmektedir.

Amerika'da yayınlanan bir dergideki bilgilere göre ameliyat narkozunda kullanılan süksinilkolin ve halotan hastanın ölümüne neden olabilmektedir. Bu yüzden ameliyat gerekli ise lokal anestezi veya nöroleptik analjezi kullanılmalıdır. Kortikosteroid (kortizon vs) kullanımında sonra G6PD eks. olan hastalarda göz tansiyonu (glokom) gelişebilir. Warfarin 'e de duyarlılık gelişebilir. Baklanın yanısıra bazı hastalarda yeşil erik yendiğinde de hemoliz geliştiği gözlenmiştir.

G6PD eksikliğinde hemoliz derecesi (dolayısıyla hastalığın ağırlığı) etkene, alınan miktara ve hastadaki enzim aktivitesine göre değişir. Ağır hemolizlerde hemoglobinüri (hemoglobin denen alyuvarlardaki demir deposu sayılan ve dolayısıyla kana rengini veren kan elemanının idrardan çıkması) ve sarılık görülür, (idrarla atılımı nedeniyle) hemoglobin kan düzeyi çok düşer. Yapılacak hemogram tahliliyle hemoglobin kan düzeyinin düştüğü, Tam İdrar Tahlili ile de hemoglobinüri tesbit edilebilir. G6PD eksikliği yenidoğan döneminde hiperbilirubinemi (kanda bilirubin düzeyinin artması; dolayısıyla sarılık) ve kernikterusa (bilirubinin beyindeki bazal gangliyonlara geçmesiyle oluşan ve zeka geriliğine neden olan durum) da yol açabilir.

G6PD eksikliğinde hemolize neden olacak etkenlerden kaçınmak ana ilkedir. Hemoliz oluştuğu zaman ise kan nakli ile destekleyici tedavi yapılır. Enzim aktivitesi düşük olan yaşlanmış (hasta) alyuvarların ( = eritrositlerin) kan dolaşımından kaybolmasıyla hemoliz (dolayısıyla hastalığın bulguları kendiliğinden son bulur.

Enzim eksikliğini tamamen ortadan kaldıracak bir tedavi yöntemi günümüz tıbbında yoktur. Yürütülen genetik araştırmalarda bu hastalığın da kesin çaresi bulunmaya uğraşılmaktadır.

Hazırlayan:
Dr Şahi Kuray

__________________



Jade isimli Üye şimdilik offline konumundadır Alıntı ile Cevapla
Cevapla

Yukarı'daki Konuyu Aşağıdaki Sosyal Ağlarda Paylaşabilirsiniz.


(Tümünü Görüntüle Konuyu Görüntüleyen Üyeler: 1
Jade
Seçenekler Arama
Stil

Yetkileriniz
Konu Açma Yetkiniz Yok
Cevap Yazma Yetkiniz Yok
Eklenti Yükleme Yetkiniz Yok
Mesajınızı Değiştirme Yetkiniz Yok

BB code is Açık
Smileler Açık
[IMG] Kodları Açık
HTML-Kodu Kapalı
Trackbacks are Açık
Pingbacks are Açık
Refbacks are Açık


Forum hakkında Kullanılan sistem hakkında
Forumaski paylaşım sitesidir.Bu nedenle yazılı, görsel ve diğer materyaller sitemize kayıtlı üyelerimiz tarafından kontrol edilmeksizin eklenmektedir.Bu nedenden ötürü doğabilecek yasal sorumluluklar yazan kullanıcılara aittir.Sitemiz hak sahiplerinin şikayetleri doğrultusunda yazılı, görsel ve diğer materyalleri 48 saat içerisinde sitemizden kaldırmaktadır. Bildirimlerinizi bu linkten bize yapabilirsiniz.

Telif Hakları vBulletin® Copyright ©2000 - 2016, ve Jelsoft Enterprises Ltd.'e Aittir.
SEO by vBSEO 3.6.0 PL2 ©2011, Crawlability, Inc.

Saat: 03:31